La drépanocytose, aussi appelée anémie à hématies falciforme, est une maladie génétique héréditaire du sang, touchant les globules rouges ou hématies.
Caractérisée par une anomalie de l'hémoglobine, principale protéine du globule rouge, la drépanocytose se traduit par un faible taux d'oxygène dans l'organisme, une fatigue chronique, parfois par une jaunisse (ictère), des douleurs dans les articulations, la destruction anormale des globules rouges, l'essoufflement, l'inflammation des doigts ou des orteils, de la peau et des yeux qui prennent une coloration jaunâtre, la pâleur ou le retard de développement, l'inconfort physique ou le vertige, la présence de sang dans les urines ou l'incapacité à produire de l'urine concentrée ou diluée, la douleur soudaine dans la poitrine, etc.
Les différentes formes existantes
Pour être drépanocytaire, il faut nécessairement qu’une des deux chaînes ? de globine soit mutée en une chaîne S (pour sickle, faucille en anglais).
La forme SS est la forme la plus grave. Elle touche 70% des sujets drépanocytaires et se manifeste par des crises chroniques, des hospitalisations, une anémie sévère dans certains cas, une prise continuelle de médicament. La forme SC, quant à elle, est une entité autonome, très différente de la drépanocytose homozygote. L'anémie de l'hémoglobinose S-C est plus moindre que l'anémie de la drépanocytose; certains patients ont même des taux d'Hb normaux . Les symptômes sont semblables aux autres formes mais sont habituellement moins fréquents et moins graves. La maladie systémique est moins sévère et moins invalidante que dans la forme SS
La forme ? thalassémique
Les bêta-thalassémies sont de sévérités variables et dépendent principalement du degré d’altération des gènes bêta. Lorsqu’une seule mutation existe sur une des chaînes ?, on parle de trait AS, de trait AC ou de trait ? thalassémique. Ces sujets ne sont ni anémiques, ni malades mais le risque est pour leurs descendances. C'est l'une des raisons pour lesquelles un bilan prénuptial et un recours à l’électrophorèse sont vivement conseillés par les médecins avant toute conception d'enfant.
La souffrance des personnes atteintes
La vie n'est jamais rose pour tout patient. Mais, elle est davantage un véritable enfer pour le malade de la drépanocytose. Jefi Koné, explique son calvaire : «toutes les fois que je fais une crise, j'ai si mal que j'ai l'impression que je vais mourir les minutes qui suivent. Je ne peux malheureusement pas décrire la douleur que je ressens. C'est atroce !».
Pour Aminata Traoré, des actions peuvent être posées pour soulager un tant soit peu. Malheureusement, les parents qui sont les premiers secours des malades et qui devraient s'y mettre passent le plus clair de leur temps à s'en remettre à la providence. «J'accuse les parents. Les miens m'ont dit qu'ils ne connaissaient pas leur statut ; je leur en veux de ne pas avoir cherché à le connaître avant de me concevoir. Je n'aurais pas souffert autant. Je suis SS malheureusement et j'essaie de vivre mes beaux jours sans me soucier de si je me réveillerais le lendemain», peste-t-elle presque.
Celles qui n'ont pas eu beaucoup de chance
A la différence d'Aminata, Mlle Aïcha Mambala Traoré, stratège en innovation et engagement des jeunes à l'UNICEF Côte d'Ivoire, n'a pas eu de chance. Une violente crise survenue le 7 Août 2020 a eu raison de son souffle de vie le 19 Août de la même année. Elle avait 27 ans, là où la médecine ne lui en prédisait que 15. Sa famille, toujours sous le choc, n'a pas souhaité se prononcer sur les circonstances de son décès. Idem pour Priscillia Kouamé, membre de U-Report Daloa. Elle a été arrachée à l'affection des siens, des suites d'une crise, le 27 avril 2022. Tout comme les deux premières citées, Mlle Morel Adou Bosson, étudiante à l’institut des Sciences et Technique de la Communication (ISTC Polytechnique), n'a pas eu de chance. Le manque de moyens doublé de la rudesse du mal pernicieux l'ont fauché. Le 07 juin de la même année, quelques jours après son passage sur le plateau des “Femmes d’ici” de la Nouvelle Chaîne Ivoirienne (NCI ) qui consacrait une édition à la drépanocytose, elle a été foudroyée par une crise due à la maladie.
Prise en charge onéreuse
Face à la maladie, la prise en charge qui aurait pu s'offrir comme voie de salut pour les moins nantis surtout, est hors d'atteinte. Car onéreuse. Mensuellement, elle avoisine plus de 25.000 fcfa sans crise et plus de 80.000 fcfa selon le nombre de jours que dure la crise. Imaginons donc l'incertitude du lendemain lorsque l'on sait que le salaire minimum interprofessionnel garanti (SMIG) en Côte d'Ivoire est de 75000 fcfa.
Des chiffres alarmants !
Selon l'organisation Drep Afrique, environ 200 000 africains meurent de la drépanocytose chaque année, tandis que plus de 15 millions sont frappées de sa forme la plus sévère. Il existe cependant différents organismes qui luttent à faire connaître et à soutenir les drépanocytaires. Ce sont, la Fondation «Vivre avec la Drépanocytose» (FLVD) , une organisation à but non lucrative ivoirienne dont l'objet est de défendre les intérêts des malades atteints de la drépanocytose et de porter assistance à leurs familles. L’Association des Drépanocytaires thalassémiques de Côte d’Ivoire (ADTCI), la Fondation Pierre Fabre qui existe depuis 2006 pour combattre sur le terrain cette maladie peu médiatisée. De son côté, l'OMS (Organisation mondiale de la santé), révèle que la drépanocytose handicape quelque 300 000 enfants dans le monde chaque année. De même, cette maladie touche environ 2 % des nouveau-nés dans certaines parties de l'Afrique subsaharienne.
Pour autant, l'heure ne devrait pas être à la capitulation devant cette tueuse silencieuse. Une seule solution existe à l'heure actuelle pour guérir de la drépanocytose : la greffe de la moelle osseuse, zone dans laquelle sont produits les globules rouges. A toutes fins utiles, il suffit, pour éviter la drépanocytose, de faire le test d'électrophorèse avant d'envisager toute conception d'enfant.
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